Pectus Excavatum

Orientação para pacientes que serão submetidos à correção cirúrgica de Pectus Excavatum pelas técnicas de Nuss, Ravitch, Robicsek ou Stratos.

O Pectus Excavatum (PEX) (Figura 01) é uma deformidade da parede torácica conhecido pelos leigos como tórax em funil ou “peito de sapateiro”. É a deformidade congênita mais freqüente da parede torácica anterior, caracterizada pelo afundamento do esterno em relação ao gradeado costal no sentido da coluna torácica, principalmente na porção mais distal do esterno3,9. É de três a quatro vezes vezes mais freqüente no sexo masculino e é raro na raça negra.

Fig. 01: PEX - Pectus Excavatum.

A maioria dos casos é isolada, embora alguns autores façam referência a uma tendência familiar. Apesar da não identificação de fatores genéticos encontramos uma incidência familiar de 35% a 56% dos casos. Alem disso gêmeos univitelinos desenvolvem deformidades semelhantes.

Pode ser simétrico (mais comum) ou quando assimétrico geralmente tem a maior depressão predominantemente à direita8. Quando assimétrico e bem acentuado, as vezes, para melhor correção temos que associar duas técnicas diferentes o que pode tornar a cirurgia um pouco mais complexa.

O manúbrio, primeiro e segundo arcos costais geralmente são normais enquanto as cartilagens costais inferiores apresentam um crescimento anormal, curvando-se em sentido posterior, forçando o esterno em direção à coluna vertebral, o que provoca uma depressão acentuada na parede anterior do tórax. Há casos onde o defeito é tão acentuado que a face dorsal (interna) do esterno fica muito próxima e quase toca a coluna vertebral. Nos casos mais graves esta deformidade reduz de forma significativa o volume do tórax, deslocando o coração para cima e para a esquerda. As conseqüências fisiológicas são difíceis de serem mensuradas, mas as provas de função pulmonar e cardíaca realizadas nestes pacientes na podem demonstrar alterações significativas principalmente nos casos onde a deformidade é muito acentuada. Não há consenso quanto a mudanças na função cardio-respiratória após o reparo cirúrgico (Campos e Fernandez, 1999). Recentemente, dois trabalhos envolvendo meta-análise concluíram que o reparo cirúrgico não melhora a função respiratória, porém há significante melhora da função cardiovascular (Malek et al. 2006).

A deformidade costuma ser detectada na primeira infância e torna-se mais evidente com o crescimento. Não existe um índice, ou qualquer indicativo de prognóstico que sirva de base para a evolução ou grau de desenvolvimento da deformidade. A etiologia é desconhecida e a patogênese ou a causa da deformidade mais aceita é atribuída ao crescimento desordenado e anormal das cartilagens condro-costais3,10. Estas cartilagens são as que unem as costelas ao esterno. Embora seu aspecto histológico seja normal, exames específicos demonstram alterações dos núcleos de crescimento e da matriz da cartilagem hialina. Estas alterações ainda estão mal caracterizadas e estudos mais profundos deverão elucidar melhor o problema.

Tradicionalmente considerava-se o PEX como uma deformidade cuja importância cosmética é maior do que a funcional. Dor torácica no local da deformidade, dores precordiais, palpitações, arritmias transitórias e principalmente dificuldade para realizar exercícios intensos são relatadas e atualmente comprovadas em alguns pacientes. Avaliações clínica e de propedêutica armada podem demonstrar alterações significativas dos índices fisiológicos. Entretanto, grande parte destes pacientes apresenta graves alterações psicológicas devido ao contorno irregular do torax. Tendem a se retrair, não se expõem em público, evitam atividades esportivas, relacionamentos, convivência entre os colegas e todas ou quaisquer situações que exijam exposição da sua deformidade. Alterações psicológicas têm sido identificadas inclusive nos pais, que passam a considerar os filhos incapacitados para exercerem uma atividade física normal. Todas estas alterações associadas, acabam contribuindo e provocando profundas e progressivas deformidades posturais, muitas vezes difíceis de serem corrigidas. A associação com a escoliose, vícios posturais, asma e ou “bronquites”, também são frequentemente identificadas.

Embora haja descrições de tratamento clínico ou conservador, sugerindo remodelação esquelética através do uso de órteses, que comprimem as porções mais elevadas do gradeado costal anterior, os resultados relatados com esta técnica ainda são questionáveis, principalmente quando se trata das deformidades de retração, como no caso do PEX1,3.

A maioria dos pacientes é assintomática, e o objetivo principal do tratamento em geral não é melhorar a condição clínica através da redução da compressão cardíaca e/ou pulmonar, mas sim corrigir uma deformidade da parede torácica anterior, que pode gerar inúmeras dificuldades para a inclusão social de seu portador3,10. Em muitos casos, nota-se uma considerável melhora da capacidade dos pacientes para fazer exercício físico e/ou redução das crises de infecção pulmonar. Atualmente na literatura encontram-se alguns trabalhos sobre o assunto, relatando melhora na função pulmonar, no trabalho cardíaco e principalmente na qualidade de vida dos pacientes logo depois da correção da deformidade.

Desde a publicação inicial de Ravitch em 1949, ainda não se chegou a um consenso sobre qual seria a técnica cirúrgica definitiva ou ideal. Alem disso, a comparação de resultados entre as diferentes técnicas é dificil, ainda mais quando são empregados métodos subjetivos de avaliação2,6. O Índice Antropométrico (IA) para PEX foi desenvolvido pela Disciplina de Cirurgia Torácica do InCor-HCFMUSP11,12 como método objetivo clínico para uma avaliação objetiva da deformidade. Este índice é obtido imediatamente pelo exame físico do paciente e permite análise tanto da deformidade quanto do resultado cirúrgico. (Figura 02, Figura 03, Figura 04).

Fig. 02 - Distância A: Máxima distância antero-posterior no ponto de maior deformidade.

Fig. 03 - Distancia B: Maior profundidade da parede anterior.

Fig. 04: Índice Antropométrico (IA) definido como a medida B/A.

As medidas que servem de base para cálculo do IA, foram obtidas na face externa da parede torácica, ou seja, correlacionam-se mais com a aparência dos pacientes e os dados da deformidade tornam-se mais fidedignos e condizentes com as observações dos médicos, familiares e do próprio paciente. Dessa forma, a deformidade estética não é subestimada ou maximizada como acontece, quando levamos em consideração apenas as medidas aferidas de radiografia e/ou tomografia computadorizada do tórax, que levam em consideração as superfícies ósseas (internas) representadas nos exames.

O fato de se tratar de um índice objetivo e numérico, obtido através de um simples exame físico, favorece o fato de que possa ser empregado na comparação dos resultados entre diferentes grupos operados em diversos Serviços ou até entre pacientes operados com diferentes técnicas cirúrgicas¹².

Indicações do tratamento cirúrgico

O tratamento cirúrgico esta indicado para os pacientes que apresentem às seguintes características:

• Índice antropométrico (índice clínico – Rebeis et al. 2004) < de 0,12
• Índice radiológico (índice vertebral inferior – Derveaux et al. 1989) < de 0,25
• Índice tomográfico (Haller et al. 1987) > de 3,2
• Comprometimento na prova de função pulmonar, < 80% do valor predito
• Intolerância para exercer atividades / exercícios físicos
• Alteração eletrocardiográfica, ecocardiográfica, compressão, prolapso, etc
• Alterações psicológicas
• Alteração da qualidade de vida

Considerações Gerais

O momento ideal para se indicar a correção cirúrgica é discutido, embora a maioria dos autores concorde que esta não deva ser feita em pacientes com menos de 5 anos, pois isso poderia provocar anomalias no crescimento do arcabouço torácico. Atualmente, é quase um consenso difundido pelos diferentes Serviços que fazem este tipo de cirurgia, que é mais prudente indicar o tratamento cirúrgico durante a puberdade, acima dos 11 ou 12 anos, quando então ocorre o maior desenvolvimento físico e começam a se estabelecer as principais alterações psicológicas. Nos pacientes que serão submetidos ao tratamento com a barra de Nuss, que deve permanecer no local por um período não menor do que 3 anos, tem se demonstrado um menor índice de recidiva quando a barra foi removida próxima ou depois de encerrado o período de crescimento ósseo, ou seja, depois dos 18 ou 19 anos de idade.

Os exames solicitados durante os diferentes períodos de seguimento são os seguintes: uréia + creatinina, hemograma/plaquetas, coagulograma completo, medidas clínicas; medidas radiológicas; avaliação psicoemocional; prova de função pulmonar; teste de caminhada de seis minutos; avaliação da escala de dor; avaliação do desempenho funcional; exame de ecocardiograma; exame de eletrocardiograma; fotos da deformidade torácica apresentada pelo paciente. Alem disso, nos pacientes que serão submetidos a técnica de Nuss, deve ser pesquisado na historia clínica possíveis alergias a metais, dermatites alérgicas, histórias relacionadas com intolerância ao uso de brincos, colares, relógios ou anéis. Caso algumas delas sejam confirmadas, uma consulta a um especialista e testes cutâneos completos deverá fazer parte da sua avaliação inicial. Nos casos positivos poderá ser necessária a confecção de uma barra de Nuss especial de feita de titânio.

Cuidados importantes no período pré-operatório:

No período pré-operatório é recomendável que os pacientes realizem exercícios físicos por um período mínimo de seis meses. Esses exercícios devem visar:

• Correção postural
• Inspiração profunda estimulada – “Respiron”;
• Desenvolver musculatura torácica – natação e ou musculação no mínimo 2x semana;
• Órtese de correção postural – espaldeira tipo mochila;
• RPG: reabilitação postural progressiva.

Técnica Operatória aberta de Ravitch, Robicsek e Stratos:

As primeiras técnicas de correção cirúrgica foram descritas no começo do século por Meyer, mas devemos a Ravitch, quarenta anos depois, a descrição da técnica de correção mais difundida até hoje. Ele propôs uma técnica aberta com a ressecção das cartilagens deformadas e osteotomias transversas e fixação do esterno com fios de aço em sua nova posição. A incisão da pele pode ser longitudinal mediana, ou pode ser uma incisão submamária. Esta pode ser considerada mais estética, mas exige maior dissecção do tecido subcutâneo.

O esterno deve ser fraturado no sentido transversal com uma ou duas osteotomias anteriores, e corrigido com fios de aço, fixando-o na posição mais anterior possível. Neste tempo cirúrgico Robicsek acrescentou à técnica de Ravitch, a interposição de uma tela de Marlex (polipropileno) unindo a musculatura intercostal e os pericôndrios que a seguir são suturados por baixo do esterno, o que permitiria manter o esterno em sua nova e corrigida posição. O subcutâneo é aproximado e a pele suturada com ponto intradérmico.

Mais recentemente Wihlm et al., tem utilizado barras retroesternais denominadas de Stratos (Figura 06), como substituto para a tela de Marlex, para uma melhor fixação do esterno na posição corrigida. A principal vantagem dessa nova protese é o fato de serem feitas de titânio que tem alta compatibilidade com os tecidos, o que as torna especialmente designados para implantes de longa duração, ou até mesmo permanentes. Estas novas barras e garras de diferentes tamanhos e ângulos, podem ser mais precisamente adaptadas aos arcos costais e consequentemente permitem uma melhor modelagem e definição do contorno torácico, aumentando então as chances de um resultado estético satisfatório no período pós-operatório.

Fig. 05: Barras de titânio Stratos usadas para a sustentação do esterno.

Técnica operatória minimamente invasiva: Nuss

A técnica cirúrgica descrita por Nuss5 para tratamento do PEX é minimamente invasiva, pois, sob a visão direta através de vídeo-toracoscopia uma barra metálica curva (moldada de acordo com a deformidade de cada paciente) é inserida da parede torácica lateral direita para a esquerda e fixada em posição retroesternal no ponto de maior deformidade. Após sua introdução, sofre uma rotação de 180º para que a curvatura da barra e a da parede torácica anterior sejam coincidentes. Estabilizadores metálicos subcutâneos nas extremidades da barra a mantêm em posição correta até sua retirada, que em geral se da após 36 meses, (3 anos) Figura 06.

Fig. 06: Esquema da barra de Nuss sendo colocada e depois sofrendo a rotação de 180.

A anestesia geral sempre deve ser complementada por cateter peridural de infusão contínua, que deve ser mantido no pós-operatório imediato, no mínimo por 3 dias, a fim de se evitar dor intensa e facilitar a fisioterapia respiratória dos pacientes. O tempo cirúrgico médio é de 90 minutos. Os pacientes permanecem internados por 5 dias, sendo que em UTI as primeiras 24 horas, quando necessário, após a cirurgia, a fim de se garantir o adequado controle dos sinais vitais e da analgesia. As Figuras 07a e 07b demonstram que o tratamento proposto corrigiu a deformidade da parede torácica anterior.

Fig. 07a – Fotos pré-operatórias, MSS e JH, de 19 e 21 anos, sexo masculino.

Fig. 07b – Aspecto do pós-operatório imediato.

Esta técnica minimamente invasiva foi desenvolvida pelo Dr Nuss baseada no princípio da maleabilidade da parede torácica das crianças. Atualmente, mesmo em adultos jovens ou idosos esta possibilidade ainda existe e o uso das órteses metálicas e rígidas (ortopédicas) em ossos longos e rígidos, tem sua indicação precisa, com excelente resultado estético e funcional. As outras principais vantagens desta técnica sobre a convencional são: menor trauma cirúrgico sobre as estruturas da parede torácica anterior, menor tempo cirúrgico, mínima perda sanguínea e o resultado estético imediato como se pode verificar inclusive pelo reposicionamento ósseo do arcabouço torácico, imediatamente após o implante da barra metálica, bem documentado pela radiografia do tórax em PA e Perfil. (Figura 08)

Fig. 08: Radiografia do tórax PA e Perfil e Tomografia Computadorizada, com a barra de Nuss, no pós-operatório imediato, mantendo o esterno em posição adequada.

As principais críticas ao método de Nuss, englobam o custo do material cirúrgico, a limitação provisória dos movimentos da caixa torácica dos pacientes durante 30 dias para se evitar o deslocamento precoce da barra, e o controle rigoroso da analgesia nos primeiros dias de pós-operatório13. Por outro lado, como o tempo cirúrgico e o da internação hospitalar são menores, pode resultar que o custo total do tratamento acabe sendo igual ou próximo ao das outras técnicas não minimamente invasivas.

Complicações anestésicas

A monitorização sistemática dos pacientes durante a cirurgia, e o desenvolvimento de novas drogas anestésicas vem tornando a anestesia um procedimento cada vez mais seguro. Entretanto, como tudo em medicina, mesmo com o emprego das técnicas mais apuradas, podem ocorrer complicações. Embora sejam raras, nos casos de anestesia geral podem ocorrer:

• Flebites superficiais
• Dificuldades de intubação
• Trauma odontológico
• Lesão de vias aéreas
• Intubação seletiva
• Lesão de córnea
• Hipotensão
• Reações alérgicas / anafiláticas
• Barotrauma
• Edema de glote

Anestesia peridural

Alem da anestesia geral para o ato cirúrgico, também pode ser realizada, a critério do grupo de anestesia, uma anestesia peridural para auxiliar a analgesia durante e no período pos operatório. A peridural que é feita através de uma punção entre T7 ou T8 que corresponde ao nível da ponta da escapula, visa obter analgesia completa dos metâmeros de T4 a T10. Embora pouco freqüentes, as possíveis complicações são:

• Cefaléia / dores de cabeça
• Infecções no local da punção
• Lesão nervosa
• Síndrome de Horner (transitória)
• Síndrome da cauda equina
• Falha técnica do procedimento
• Hematoma no local da punção
• Paralisia (1:20.000 casos)
• Injeção intravascular inadvertida
• Meningite química
• Peridural total

Cuidados importantes no período pós-operatório:

Complicações imediatas do procedimento cirúrgico como pneumotórax, hemotórax, pneumonias, coleções líquidas no subcutâneo (seromas), hematomas ou infecção da ferida cirúrgica são raras. Quando ocorrerem, em geral são de fácil tratamento e solução sem acarretar risco de vida aos pacientes. Outras complicações passíveis de ocorrer são:

• Síndrome de Horner (transitória)
• Reação as diferentes drogas usadas
• Pericardite
• Derrame Pleural
• Perfuração do saco pericárdico
• Perfuração cardíaca
• Óbito

No período pos operatório tardio também podem ocorrer:

• Deslocamento da barra
• Hipercorreção ou protusão esternal
• Alergia aos metais utilizados na barra
• Infecções da ferida cirúrgica
• Erosão da pele sobre a barra
• Dor intercostal durante movimentos
• Erosão dos arcos costais
• Recorrência da deformidade
• Dor crônica

Felizmente estas complicações também são raras e na maioria das vezes podem ser identificadas corretamente durante o seguimento rigoroso destes pacientes. O tratamento adequado na grande maioria dos casos permite a continuidade do tratamento e a melhora do quadro clínico do paciente. A recorrência do defeito costuma estar associada a ressecções incompletas das cartilagens, ou do reposicionamento inadequado do esterno, quando estamos acompanhando os pacientes que foram operados com as técnicas abertas de Ravitch, Robicsek ou até mesmo com o uso do equipamento Stratos. No caso da técnica de Nuss, a principal preocupação seria com os deslocamentos das barras do seu local adequado. Felizmente esta ocorrência não é comum. De qualquer forma, o seu médico deve ser procurado caso haja suspeita de qualquer anormalidade durante a evolução do tratamento.

Procurar seu medico ou o Pronto Socorro (e solicite que seu medico seja avisado) caso se observe algum destes sintomas:

• Febre
• Tosse contínua
• Dor no tórax contínua, especialmente quando se respira profundamente
• Aumento de volume, saída de secreções, inflamação ou infecção das feridas operatórias
• Dificuldade para respirar
• Acidentes ou traumas na região torácica que causem impacto que possa provocar o deslocamento da barra

Cuidados importantes na medicação durante o período pré e pós-operatório:

Na noite anterior ao procedimento cirúrgico, visando o controle da ansiedade, pode ser utilizado: Lorazepam (Lorax), geralmente 2 mg VO. Na manha da cirurgia pode ser utilizado midazolam (Dormonid) 15 mg VO ou 7,5 mg se for aplicado IM uma hora a 45 minutos antes da cirurgia como medicação pré-anestésica. No período pós-operatório pode ser utilizado, para os pacientes mais ansiosos, bromazepam (Lexotan), 3 mg VO por dia ou mais caso haja necessidade até 2 ou 4 semana.

Medicação analgésica e antiinflamatória

Ketoralac (Toradol), 60 mg na indução anestésica e depois manter mais 30 mg de 12/12 horas para controle da dor. Ou pode-se optar pelo Cetoprofeno (Profenid) 100 mg diluído em soro fisiológico a cada 12 horas e depois passar para VO, até a alta hospitalar. Dipirona (Novalgina) 2 gramas, a cada 6 horas e manter S/N até a alta hospitalar. Nos pacientes com predisposição ou que já apresentam sintomas de gastrite ou esofagites, pode-se usar como medicação alternativa o Lumiracoxibe (Prexige) 400 mg, via oral, uma vez por dia até a alta hospitalar e depois manter se necessário. ATENÇÃO: Após a alta, sempre manter os analgésicos se necessário por um período mínimo de 2 a 4 semanas. Sempre associar Omeprazol (Losec) 40 mg a cada 12 horas como protetor gástrico e Ondansetrona (Zofran) 4 mg EV a cada 8 ou 12 horas nos primeiros dias, se necessário, nos dias subseqüentes enquanto a medicação analgésica estiver sendo administrada.

Relaxantes musculares

Tizanidina (Sirdalud) 2 mg, uma ou duas vezes por dia, de preferência VO.

Antibióticos:

Cefazolina (Kefazol) 02 gramas na indução anestésica, depois manter com 1 grama EV de 8/8 horas nos primeiros dois dias e depois passar para VO, mantendo o tratamento até o dia da alta hospitalar.

Orientações e cuidados quanto às atividades esportivas dos pacientes operados:

No período pós-operatório imediato, repouso relativo no leito, movimentação em bloco, evitar decúbito lateral, flexão do tronco e ou esforço físico com os membros superiores.

Fisioterapia Respiratória deve ser iniciada logo depois de acordar, sob orientação da fisioterapeuta, mantendo freqüência de 2 a 3 vezes por dia até a alta hospitalar.

Após uma semana, começar com movimentação ativa dos membros superiores, deambular com freqüência, manter rotação do tronco em bloco. Recomenda-se nesta ocasião a possibilidade do uso de órteses corretivas da postura como a espaldeira (tipo mochila), que deve ser usada o maior numero de horas possível, inclusive e principalmente, dormir usando a órtese. Para alguns casos esta orientação e valida por um mínimo de 6 meses.

Esforço físico só deverá ser iniciado após duas semanas de pós-operatório.

Atividades praticamente normais após o primeiro mês, sem esforço físico intenso.

Atividades físicas totalmente normais após o período de 6 meses, atividades estas que inclusive devem ser incentivadas, com freqüência mínima de 2x por semana e se manter assim até o final do tratamento.

Pacientes operados pela técnica de Nuss:

Esportes com contato físico, como lutas livres, box, karate, judô, ginástica olímpica, futebol, basquete, não são recomendados. Especialmente nos primeiros meses de pós-operatório, os treinamentos até podem ser feitos, mas podem favorecer o deslocamento da barra.

Recomendações para a retirada da barra de Nuss:

O período recomendado para a retirada da prótese, no sentido de termos o menor índice de recorrência das deformidades do PEX esta determinado na literatura que é depois do terceiro ano de implantação da barra. Para tal, é necessária uma avaliação clinica do seu medico e alguns exames laboratoriais como um hemograma completo, coagulograma e a radiografia do tórax, frente e perfil. Outros exames poderão ser solicitados, mas isto vai depender das suas condições clínicas no momento da cirurgia. A cirurgia e feita internado, sob anestesia geral, mas o procedimento é bem mais simples do que a colocação da barra. Não existe a necessidade da anestesia peridural, a dor não é muito importante, e as atividades físicas poderão ser realizadas de dois a três dias após a alta hospitalar, que geralmente ocorre após um dia de internação.

Como serão realizadas duas incisões, exatamente sobre as incisões anteriores, serão necessários os curativos e os cuidados inerentes para uma boa cicatrização da pele. Medicação analgésica raramente é necessária após a alta hospitalar. Depois de 8 a 10 dias será feita uma revisão das incisões e dentro de 6 meses , dois e cinco anos, os exames serão repetidos, para avaliação e aferição dos parâmetros respiratórios, cardiológicos, anatômicos psicológicos e de qualidade de vida, para que possam ser comparados com os iniciais.

Referências bibliográficas recomendadas para leitura:

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